Unterbrochener Aortenbogen (IAA)

Was ist ein unterbrochener Aortenbogen (IAA)?

Ein unterbrochener Aortenbogen (IAA) ist eine seltene Herzerkrankung, die auftritt, wenn sich die Aorta nicht vollständig bildet. Die Aorta ist die Hauptleitung des Herzens und transportiert sauerstoffreiches Blut in den Körper. Normalerweise hat es die Form eines Bogens oder einer Kurve. In einem unterbrochenen Aortenbogen fehlt ein Teil der Aorta und hinterlässt eine Lücke.

Was passiert, wenn ein Baby einen unterbrochenen Aortenbogen (IAA) hat?

Bei einer IAA sind die Enden der Aorta auf beiden Seiten der Lücke geschlossen, sodass kein Blut in die Lücke fließt. Körperteile, die über die Lücke (z. B. Beine und Bauch) von Blutgefäßästen gespeist werden, werden beschädigt, wenn der Fluss von sauerstoffreichem Blut nicht wiederhergestellt wird.

Was sind die Anzeichen und Symptome eines unterbrochenen Aortenbogens (IAA)?

Die Lücke in der Aorta verursacht normalerweise erst nach der Geburt eines Babys Probleme. Das liegt daran, dass der Kreislauf vor und während der Geburt sauerstoffreiches Blut durch ein temporäres Blutgefäß, den Duktus arteriosus, die untere Körperhälfte des Babys erreicht. In den ersten Stunden oder Tagen nach der Geburt eines Babys schließt der Ductus arteriosus normalerweise.

Wenn der Ductus arteriosus bei einem Baby mit IAA zu schließen beginnt, sieht das Baby schwach aus und kann sich schlecht ernähren. Wenn sich das Gefäß vollständiger schließt, werden die Symptome schwerwiegender und lebensbedrohlicher. Der Mangel an Blutfluss und Sauerstoff kann Leber, Nieren und Darm schädigen.

Die Beine des Babys können im Vergleich zu Schultern und Kopf grau aussehen und sich kühl anfühlen. Der Puls des Babys kann im rechten Arm gespürt werden, ist aber schwach oder fehlt in den Beinen. Abhängig von der Position der Lücke in der Aorta kann ein normaler Puls im linken Arm des Babys nicht wahrgenommen werden.

Welche Ursachen haben den unterbrochenen Aortenbogen (IAA)?

Das Problem tritt auf, wenn sich die Aorta nicht frühzeitig in der Schwangerschaft bildet. Manchmal hängt es mit einem genetischen Zustand zusammen, der vererbt werden kann, aber es kann ohne bekannte Ursache vorkommen.

Wer bekommt einen unterbrochenen Aortenbogen (IAA)?

Ein unterbrochener Aortenbogen kann mit einer genetischen Störung wie dem 22q11.2-Deletionssyndrom (auch als DiGeorge-Syndrom bezeichnet) zusammenhängen, weshalb in der Regel Gentests empfohlen werden.

Fast alle Babys, die mit einer IAA geboren wurden, haben auch ein Loch zwischen den unteren Herzkammern, das als ventrikulärer Septumdefekt (VSD) bezeichnet wird. Es können andere Herzprobleme auftreten, wie ein Vorhofseptumdefekt (ASD) oder Truncus arteriosus.

Wie wird ein Interrupted Aortic Arch (IAA) diagnostiziert?

Ultraschallbilder vor der Geburt können eine IAA erkennen. Andernfalls können Veränderungen des Aussehens und der Aktivität eines Neugeborenen 1-2 Tage nach der Geburt Anzeichen des Problems sein.

Ein Vergleich der Impulse in den Armen und Beinen des Babys kann bei der Identifizierung einer IAA helfen. Ein Pulsoximeter kann den Sauerstoffgehalt in den Fingern und Zehen des Babys messen. Ärzte bestätigen die Diagnose mit einem Ultraschall des Herzens des Babys (an Echokardiogramm).

Wie wird ein unterbrochener Aortenbogen (IAA) behandelt?

Babys, deren IAA bei pränatalem Ultraschall gefunden wird, werden mit einem Arzneimittel behandelt Prostaglandin gleich nach der Geburt Das Baby erhält das Prostaglandin durch einen kleinen intravenösen (IV) Schlauch, der kontinuierlich Medikamente abgibt. Es verlangsamt oder stoppt das Schließen des Ductus arteriosus, so dass sauerstoffreiches Blut bis zum Unterkörper des Babys fließen kann, bis eine Operation zur Reparatur des Aortenbogens durchgeführt wird.

Wenn die IAA nicht vor der Geburt gefunden wurde, wird Prostaglandin gestartet, sobald die Diagnose gestellt ist.

Die Operation wird früh im Leben des Babys durchgeführt, oft in den ersten Tagen. Der Chirurg schließt die Lücke in der Aorta und baut sie in ein normales Gefäß um. Der VSD und andere Herzprobleme werden normalerweise gleichzeitig behoben.

Die Behandlung umfasst auch:

  • Herz und andere Medikamente
  • Intubation (ein Schlauch wird in die Luftröhre des Babys gelegt, damit das Beatmungsgerät zusätzlichen Sauerstoff zuführen und die Atmung des Babys unterstützen kann)
  • Sedierung (Arzneimittel, die das Baby während der Intubation im Schlaf halten)

Vorausschauen

Nach der Operation wird der Sauerstoffgehalt im Körper des Babys wieder normal und die meisten Symptome verschwinden. Im Laufe der Zeit wachsen die Aorta des Kindes und der Weg zur Aorta möglicherweise nicht so schnell oder so groß, wie sie sollten. Die Ventile oder Gefäße können einen engen, eingeklemmten Bereich bilden, der als a bezeichnet wird Stenose, die eine weitere Operation oder ein Herzkatheterisierungsverfahren erfordern, um den engen Bereich mit einem Ballon zu öffnen.

Follow-up-Termine mit einem pädiatrischen Kardiologen (einem auf Herzprobleme spezialisierten Arzt) sind für ein Baby mit IAA unerlässlich. Der Arzt wird auf Probleme wie Narbengewebe oder Verengung des Herzens oder der Blutgefäße achten. Der Arzt empfiehlt möglicherweise, dem Kind vor ärztlichen oder zahnärztlichen Behandlungen Antibiotika zu geben, um Infektionen der Herzklappen und des Innenfutters zu verhindern.

Wenn Kinder, die mit einer IAA geboren wurden, zu Teenagern und jungen Erwachsenen werden, sollten die Eltern sie daran erinnern, dass sie regelmäßig ihren Herzarzt aufsuchen müssen.